SINDROME DI POLAND
La sindrome di Poland è una malattia rara che colpisce un bambino ogni 20-30.000, caratterizzata da malformazioni monolaterali (a carico di un solo lato del corpo) che coinvolgono un emitorace e l’arto superiore limitrofo.
Le principali malformazioni a carico dell’emitorace, destro o sinistro, consistono in:
– ipoplasia (incompleto sviluppo) o aplasia (assenza) dei muscoli grande e piccolo pettorale,
– ipoplasia o aplasia della ghiandola mammaria e del complesso areola-capezzolo,
– ipoplasia della cute e del grasso sottocutaneo.
Le principali malformazioni a carico dell’arto superiore consistono in:
– ipoplasia dell’avambraccio e della mano,
– brachidattilia e sindattilia (dita corte e unite tra loro solo attraverso la cute).
Nelle forme più gravi si associano anche: assenza dei muscoli serrato anteriore e gran dorsale, malformazione delle cartilagini costali, rotazione dello sterno verso il lato coinvolto, assenza dei peli ascellari, assenza del muscolo deltoide, anomalie della scapola e della spalla, anomalie cardiache, renali e genitali.
Il trattamento è chirurgico ed è finalizzato alla ricostruzione dei deficit anatomici e al ripristino della simmetria corporea.
Il trapianto di grasso (lipofilling) è un intervento necessario a ripristinare uno spessore sottocutaneo ed è possibile effettuarlo anche nella prima infanzia.
L’intervento per cui bisogna attendere il termine dello sviluppo mammario (15-16 anni) è la mastoplastica additiva ovvero l’inserimento di una protesi mammaria.
Può rendersi necessaria la trasposizione di parte del muscolo gran dorsale a livello del torace anteriore. Questo intervento generalmente si esegue nei maschi attorno ai 13 anni, mentre nelle femmine intorno ai 15-16 anni.
Il trattamento della sindattilia consiste nella separazione delle dita unite mediante interventi di chirurgia ricostruttiva. E’ necessario intervenire durante i primi mesi di vita.
